sistem imun

GANGGUAN SISTEM IMUN PADA HEMATOLOGI

STIKes Yogyakarta

Hemolytic Anemia

Normocytic anemia

Fanconi anemia

Diamond-Blackfan (PRCA)

Types of hemolysis

Evidence of hemolysis

Reticulocyte

G6PD deficiency

Heinz bodies

PK deficiency

Cytoskeleton

Spherocytosis

Elliptocytosis

PNH

Normocytic Anemia

Acute hemorrhage

Hypo-proliferative

anemia aplastik yang didapat

Konstitusi anemia aplastik

Murni aplasia sel darah merah (PRCA)

Acute Hemorrhage

Tidak ada sampai  peningkatan volume plasma

Keterlambatan produksi

Hypoproliferative Anemia

Kerusakan produksi

Jumlah warna

Kerusakan produksi

Immunologic suppression

Growth Factor deficiency

Acquired Aplastic Anemia

Idiopathic

Drugs and chemicals (eg, chloramphenicol, benzene, insecticides)

Radiation

Virus

hemoglobinuria yang tiba – tiba pada malam hari

Constitutional Aplastic Anemia

Fanconi’s anemia

Chromosomal breaks

Pure Red Cell Aplasia PRCA

Infections

Obat – obatan

Diamond-Blackfan syndrom

Hemolytic Anemia

Intravascular vs extravascular

Bilirubin metabolism

Types

Membrane defect

Metabolic defect

Extracorpuscular

Evidence of Hemolysis

Rendahnya RBC bertahan dengan penandaan hromium

Tidak ditemukan  persilangan bilirubin

Plasma Hb

Penurunan  serum haptoglobin

Kejadian  Erythropoiesis

Polychromasia

Peningkatan reticulocyte

macrocytosis

Hypercelluar BM

Cacat Membran

Spherocytosis

Elliptocytosis

PNH (sensitivity to complement lysis — sugar water test, Ham’s test)

Stomatocytosis .

Nocturnal Hemoglobinuria yang tiba – tiba

Mutasi kelas glycan phosphatidylinositol A (PIG-A) gen

Gangguan sel induk hematopoietik

proteins

Tanpa GPI, tidak mampu untuk mengatur kegiatan completment pada membran

Hemolysis is pH dependent

Terjadi Thrombosis

Lab Tests for PNH

Darah segar test

Tes serum lisis diasamkan (uji Ham): Sel PNH melisiskan karena untuk melengkapi aktivasi dalam SERM diasamkan

Sel darah merah sensitif untuk melengkapi akan melisiskan di sukrosa dan serum

Extracorpuscular Factors

Antibodies

Autoimmune

Isoimmune

Drugs, antibiotics

Fresh water

Abnormal plasma lipids

Acanthocytosis

Venom

Snake

Spider

Bee

Extracorpuscular Factors

Trauma

DIC

Hemolytic uremic syndrome (HUS)

TTP

Angiopathy

Heart valves

“March” hemoglobinuira

Microorganisms

Malaria

Babesia

Clostridium

Gram negative endotoxin

ANEMIA

Defini Anemia

 

Adalah istilah yang menunjukan rendahnya hitung sel darah merah dan kadar Hb dan Hmt dibawah normal (Brunner-Suddarth, 2001,hal 935).

 

Adalah suatu keadaan dimana kadar Hb darah kurang dari normal (I Dewa Nyoman Supriasa,dkk ,2002, hal 137).

 

Adalah kekurangan hingga dibawah normal jumlah sel darah merah, kuantitas hemoglobin, dan volume packed red blood cell ( hematokrit) per 100 ml darah. (Sylvia A.Price,dkk 2005, hal 256).

 

 

Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri (disease entity) tetapi merupakan gejala berbagai macam penyakit

 

Klasifikasi Anemia

1. Anemia hipoproliferatif  :

ØAnemia aplastik
ØAnemia defisiensi besi
ØAnemia Megaloblastik

 

2. Anemia hemolitika  :

ØSferositosis turunan
ØAnemia sel sabit
Ø

Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah anemia yang disebabkan terhentinya pembuatan sel darah oleh sumsum tulang (kerusakan susum tulang). (Ngastiyah.1997.Hal:359)

 

Anemia aplastik merupakan keadaan yang disebabkan bekurangnya sel hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit dan trombosit sebagai akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang. (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI.2005.Hal:451)

 

Anemia aplastik adalah kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentukan darah dalam sumsum.(Sacharin.1996.Hal:412)

Etiologi

1. Faktor congenital

•sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan lain sebagainya

 

2. Faktor didapat

•Bahan kimia : benzena, insektisida
•Obat : kloramfenikol, mesantoin, piribenzamin, methrotrexate
•Radiasi : sinar roentgen, radioaktif
•Faktor individu : alergi terhadap obat, bahan kimia
•Infeksi : tuberculosis milier, hepatitis
•Keganasan , penyakit ginjal, gangguan endokrin, dan idiopatik

 

Patofisiologi

Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi penyakit ini yaitu :

1.kerusakan sel hematopoitik
2.kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang (sel stroma)
3.proses imunologik yang menekan hematopoisis
Ø

 

Penurunan jumlah sel eritropoitin (sel induk) di sumsum tulang

Kelainan sel induk (gangguan pembelahan, replikasi, deferensiasi)

Hambatan humoral/seluler

Gangguan sel induk di sumsum tulang

Jumlah sel darah yang dihasilkan tak memadai

Pansitopenia

Anemia aplastik

Manifestasi Klinis

 

•Lemah dan mudah lelah (5L)
•Pucat
•Pusing
•Anoreksia
•Peningkatan tekanan sistolik
•Takikardia
•Sesak
•Purpura
•Petekie
•Demam

 

Penatalaksanaan

1. Terapi Kausal

Terapi kausal adalah usaha untuk menghilangkan agen penyebab. Hindarkan pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui. Akan tetapi,hal ini sulit dilakukan apabila etiologinya tidak jelas atau penyebabnya tidak dapat dikoreksi

 

2. Terapi suportif

Untuk mengatasi infeksi .

Usaha untuk mengatasi anemia

Usaha untuk mengatasi perdarahan

 

3. Terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang

 

–  Kortikosteroid dosis rendah sampai menengah.(dosis 2-3 mg/kgBB/hari)

 

–  GM-CSF atau G-CSF dapat diberikan untuk meningkatkan jumlah neutrofil

 

 

 

4. Terapi Definitif

Terapi imunosuprersif

–  Pemberian anti-lymphocyte globuline (ALG) atau anti-thymocyte globuline (ATG) dapat menekan proses imunologis

– Terapi imunosupresif lain, yaitu pemberian metilprednisolon dosis tinggi

 

Transplantasi sumsum tulang

 

Komplikasi

1.      Perdarahan

2.      Infeksi organ

3.      Gagal jantung

 

Anemia Defisiensi Besi

Anemia yang disebabkan kekurangan besi untuk sintesa Hemoglobin

 

Anemia defisiensi adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan satu atau beberapa bahan yang diperlukan untuk pamatangan eritrosit

 

Anemia defisiensi besi adalah anemia yang disebabkan oleh kurangnya mineral Fe sebagai bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit

Etiologi

1.   Kehilangan besi akibat perdarahan menahun yang dapat beasal dari :

–  Saluran cerna è Akibat dari tukak peptik, kanker lambung, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, dan infeksi cacing tambang

–   Saluran genetalia wanita è menoragi atau metroragi

–   Saluran kemih è hematuria

–   Saluran nafas è hemoptoe

 

2.  Faktor nutrisi è akibat kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi yang tidak baik (makanan banyak mengandung serat, rendah vitamin C, dan rendah daging)

 

3.  Kebutuhan besi meningkat è seperti pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan dan kehamilan

 

4.   Gangguan absorpsi besi è gastrekotomi, kolitis kronis

Patofisiologi

Gangguan eritropoesis

Absorbsi besi dari usus kurang

(iron depleted state )

sel darah merah sedikit (jumlah kurang) sel darah merah miskin hemoglobin

(iron deficien erythropoesis )

Anemia defisiensi besi

(iron deficiency anemia )

Manifestasi Klinis

1. Pucat oleh karena kekurangan volume darah dan Hb, vasokontriksi

 

2. Takikardi dan bising jantung , Angina (sakit dada)

 

3. Dispnea, nafas pendek, cepat capek saat aktifitas

 

4. Sakit kepala, kelemahan, tinitus

 

5. Anemia berat gangguan GI dan CHF (anoreksia, nausea, konstipasi atau diare)

 

Gejala khas yang dijumpai pada defisiensi besi :

 

a. Koilorikia è Kuku sendok (Spoon nail)

b. Atrofi papilla lidah

c. Stomatitis angularis

d. Disfagia

e. Atrofi mukosa gaster

 

Penatalaksanaan

1.Medikamentosa
ØPemberian preparat besi peroral
ØPemberian preparat besi parenteral
ØTransfusi darah

2. Bedah

3. Suportif

4. Pencegahan

Komplikasi

1.Perkembangan otot buruk ( jangka panjang )

2.  Daya konsentrasi menurun

 

3.  Kemampuan mengolah informasi yang didengar menurun

Anemia Megaloblastik

Anemia Megaloblastik adalah anemia yang terjadi karena terhambatnya pematangan dan eritrosit yang tidak berfungsi

 

Anemia Megaloblastik adalah anemia yang khas ditandai oleh adanya sel megaloblas dalam sumsum tulang

Etiologi

1. Defisiensi Vit B12

a. Asupan kurang ; pada vegetarian

 

b. Malabsopsi

–  Dewasa

gastrektomi total/parsial,parasit,limfoma usus halus,obat-obatan (naomisin,etanol,KCL)

– Anak-anak : gangguan sekresi factor intrinsic lambung dan gangguan reseptor kobalamin di ileum

 

c. Gangguan metabolisme seluler

Defisiensi enzim,abnormallitas protein pembawa kobalamin (defisiensi transkobalamin), dan paparan nitrit oksida yang berlangsung lama.

 

d. Infeksi cacing pita.

 

2. Defisiensi Asam Folat

a. asupan kurang

–  Gangguan nutrisi

Alkoholoisme, bayi premature, dan anoreksia nervosa.

–  Malabsopsi

Gastrektomi parsial,reseksi usus dan obat antikonvulsan.

 

b. Peningkatan kebutuhan

Kehamilan,anemia hemolitik,keganasan,hipertiroidisme

 

c. Gangguan metabolisme folat

Alkoholisme,defisiensi enzim

 

d. Penurunan cadangan folat di hati

Alkoholisme,sirosis non alkoholik dan hepatoma.

 

3. Gangguan metabolisme vitamin B12 dan asam folat.

 

4. Gangguan sintesisi DNA yang merupakan akibat dari proses berikut ini :

a. defisiensi enzim congenital

b. didapat setelah pemberian obat atau sitostatik tertentu

Patofisiologi

Sintesis DNA terganggu

Gangguan maturasi inti sel darah merah

Megaloblas (eritroblas yang besar)

Eritrosit immatur dan hipofungsi

Manifestasi Klinis

1.      Tubuh lemah,tidak bertenaga dan pucat

2.      Anemia karena eritropoesis tidak efektif

3.      Ikterus ringan akibat pemecahan globin

4.      Glositis dengan lidah berwarna merah, halus, seperti daging (buff tongue), stomatitis angularis,dan nyeri.

 

 

5. Purpura trombositopeni karena maturasi megakariosit terganggu.

6. Pada defisiensi vitamin B12 dijumpai gejala neoropati sebagai berikut:

–  Neuropati perifer

Mati rasa,terbakar pada jari.

–  Kerusakan kolumna Posterior

Gangguan posisi,vibrasi

–  Spastisitas dengan deep reflex hiperaktif    dan gangguan serebr

Penatalaksanaan

1. Terapi suportif

2. Terapi untuk defisiensi vitamin B12

– diberikan vitamin B12 100-1000 Ug intramuskular sehari selama dua minggu,selanjutnya 100-1000 Ug IM setiap bulan

-Transfuse darah sebaiknya di hindari

3. Terapi untuk defisiensi asam folat

Diberikan asam folat 1-5 mg/hari per oral selama empat bulan

4. Terapi penyakit dasar

Pemeriksaan Laboratorium

1.  Pemeriksaan penyaring

Pemeriksaan penyaring untuk kasus anemia terdiri dari pengukuran kadar Hb,indeks eritrosit dan hapusan darah tepi (normositik normokromik, mikrositik hipokromik, makrositik normokromik).

 

2.  Pemeriksaan darah seri anemia

Pemeriksaan ini meliputi hitung leukosit,trombosit,hitung retikulosit dan laju endap darah.

3.  Pemeriksaan sum-sum tulang

Pemeriksaan ini memnerikan informasi yang sangat berharga mengenai system hematopoesis.pemeriksaan ini dibutuhkan untuk diagnosis definitive pada beberapa jenis anemia (anemia aplastik,anemia megaloblastik,serta kelompok hematomegalis)

 

4. Pemeriksaan khusus

a.Anemia defisiensi besi : serum iron.TIBC (Total iron binding capacity),saturasi transferin,protoporfirin,eritrosit,feritin serum,reseptor transferin dan pengecatan besi pada sum-sum tulang (Perl’s Stain

b. Anemia megaloblastik : folat serum,vitamin B12 serum,tes supresi deoksiuridin dan tes schilling

c. Anemia hemolitik : bilirubin serum,Ees colomb,elektroforesis hemoglobin dll.

d. Anemia aplastik : biopsi sumsum tulang ,juga diperlukan pemeriksaan non hemologik tertentu seperti pemeriksaan faal hati,faal ginjal dan faal tiroid.

Apusan darah tepi

Anemia aplastik

Anemmia dif. Besiè

Anemia megaloblastikè

DIAGNOSA KEPARAWATAN

1.   Perubahan perfusi jaringan b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen/nutrient ke sel.

2.   Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.

3.   Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kegagalan untuk mencerna atau ketidak mampuan mencerna makanan /absorpsi nutrient yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah

4.   Risiko tinggi terhadap infeksi b.d  tidak adekuatnya pertahanan sekunder (penurunan hemoglobin leucopenia, atau penurunan granulosit (respons inflamasi tertekan).

5.      Konstipasi atau Diare berhubungan dengan penurunan masukan diet; perubahan proses pencernaan; efek samping terapi obat.

6.   Kurang pengetahuan sehubungan dengan kurang terpajan/mengingat ; salah interpretasi informasi ; tidak mengenal sumber informasi.

 

Oleh:

dr. Arief Z.R.

 

Darah jumlahnya sekitar 5% BB à volume rata-rata 3-4 L.

Darah pada dasarnya bersifat netral dengan pH rata-rata 7,4.

Darah terdiri dari Plasma dan Sel-sel Darah (Korpuskular Darah / Hemosit).

Plasma merupakan bagian yang cair sebanyak 55% dan Sel-sel Darah merupakan bagian yang padat sebanyak 45%.

 

PLASMA DARAH

Plasma merupakan bagian cair darah, berwarna jernih kekuningan.

Plasma terdiri dari 90% Air, yang berfungsi menyuplai air segar bagi tubuh .

Volume tubuh kita 60% Air, di mana 2/3 terdapat dalam sel (CIS) dan 1/3 di luar sel (CES)à CES berupa darah dan Cairan Interstitial.

Plasma mengandung Garam-garam mineral (contohnya natrium sebagai ion positif, dan klorida dan carbonat sebagai ion negatif) yang berfungsi menjaga keseimbangan asam-basa.

Plasma mengandung Protein (albumin, globulin, fibrinogen,protrombin,heparin) yang menjaga viskositasnya dan menjalankan berbagai fungsi penting lain à Plasma tanpa Fibrinogen disebut Serum.

Plasma mengandung nutrisi untuk tubuh yang diabsorbsi dari saluran pencernaan, dalam bentuk paling sederhana (glukosa, asam lemak, asam amino, vitamin).

Plasma mengandung gas-gas terlarut (oksigen, karbondioksida, nitrogen).

Plasma juga mengandung berbagai enzim, hormon dan zat-zat sisa (urea, asam urat, kreatinin).

SEL DARAH

Terdiri dari Eritrosit (Sel darah merah), Leukosit (Sel darah putih) dan Trombosit (Sel keping darah).

 

 

Sel Darah dibentuk dalam sumsum tulang à Sel Stem Pluripoten menurunkan 5 cikal bakal berbagai Sel Darah.

ERITROSIT

Warna kemerahan karena pigmen besi (Hb).

Berbentuk cakram bikonkaf, Ø= ± 7-8 µm,  tebal ± 2 µm.

Jumlahnya: ♂=±5 jt/mm3 darah & ♀=±4,5 jt/mm3 darah.

Mengangkut O2 dan CO2 dari dan ke jar. Tubuh.

LEUKOSIT

Neutrofil= Leukosit polymorphonuclear (PMN), terbanyak di antara Leukosit lain; Ø= 12-15 µm nukleus sel  muda  bentuk batang, sel tua beruas 2-5 lobus, cytoplasma bersifat asidofil; Berfungsi sbg fagosit dan destruksi bakteri.

Eosinofil: Ø= 9 µm, umumnya nukleus 2 lobus, cytoplasma mengandung granulum acidophilicum (lebih besar & kasar dari granulum neutrophilicum dgn fosfatasa asam, cathepsin & ribonukleasa); fungsi fagositosis thd kompleks antigen-antibodi, pengaruh degranulasi  mastocytus pd alergi & mempertahankan keadaan cair darah dgn fibrinolysin.

Basofil: Ø= ± 12 µm, paling sedikit di antara leucocytus lain, nukleus besar, sering berbentuk S, cytoplasma mengandung granulum basophilicum; fungsi fagositosis; granulum spt halnya mastocytus mengandung heparin & histamin, diduga berperan dlm alergi dan anafilaksi; memacu pembentukan IgE.

Limfosit diproduksi di sumsum tulang sebagaimana sel darah umumnya à Limfosit T (Sel T) pematangannya di Tymus, Limfosit B (Sel B) pematangannya di Hati juga di sumsung tulang à akhirnya menempati Sistem Limfatik.

TROMBOSIT

Trombosit: hanya berupa pecahan sel megakaryocytus karenanya tak punya nukleus; Ø= 2-5 µm, jml 200-400 rb/mm3 dlm darah, cytoplasma 2 wilayah yaitu tepi (hyalomerus) dan pusat (granulomerus); fungsi membantu proses pembekuan darah, membawa epinephrin dan serotonin waktu pendarahan hingga otot polos  pembuluh darah mengerut & fagositosis.

 

 

 

 

 

 

 

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s